Vivir con la sangre más rara del mundo

Jazmín Zambrano tiene un puñado de hermanos de sangre desperdigados por el mundo. No sabe quiénes son ni dónde viven ni cuántos suman. Pero sí sabe que son los únicos que comparten con ella un extraño grupo sanguíneo. Y que pueden salvarle la vida.

En el caso de necesitar una transfusión, Jazmín sólo puede recibir sangre del grupo Rh nulo, un tipo raro entre los raros del que apenas se han documentado 50 casos desde su descubrimiento en 1961. Pero esta mujer está tranquila porque sabe que una red internacional vela por que la gente que, como ella, tiene un grupo sanguíneo especial pueda disponer siempre de una donación compatible. Se trata de personas con sangre Bombay, Diego b-, Cartwright Yt(a-)…

Si preguntas a tu alrededor, mucha gente dirá que sabe cómo es su sangre. Te dirán que es A+, 0-, B+… Sin embargo, es una verdad a medias: las credenciales de nuestra sangre son mucho más complejas, ya que no sólo están determinadas por los sistemas sanguíneos más conocidos: el ABO y el Rh.

En realidad, existen más de 300 distintivos (antígenos) que pueden estar o no presentes en la membrana exterior de nuestros glóbulos rojos, explica Eduardo Muñiz, director del Laboratorio de Inmunohematología del Banco de Sangre y Tejidos de Cataluña, España, y coordinador del Grupo de trabajo sobre hematíes de fenotipo poco común de la Sociedad Española de Transfusión Sanguínea.

La gran mayoría de ellos son muy frecuentes. Es decir, figuran en casi toda la población de un determinado territorio. Pero, por distintas razones, algunos individuos carecen de uno o varios de estos marcadores comunes en sus hematíes. Y eso hace que su sangre se considere rara.

“Son personas que no tienen un grupo sanguíneo que sí está presente en 99.9 por ciento de las personas que le rodean”, aclara Muñiz, quien subraya que lo raro es no tenerlo.

Poseer una sangre particular, no obstante, no implica ninguna enfermedad. Es más, la mayoría de las personas con un grupo como Duffy a negativo o Langereis negativo no llega nunca a saber que por sus venas corre una sangre especial. Sólo aparecen problemas si esas personas tienen contacto con una sangre que es incompatible con la suya, explica Irene Lucea, hematóloga especialista en fenotipos raros y responsable de Inmunohematología de Donantes y Pacientes en el Centro de Transfusión de la Comunidad de Madrid.

En un primer episodio, el organismo reconoce el marcador de la sangre ajena como un agente extraño y, por tanto, desarrolla anticuerpos específicos contra él, aclara la especialista. Pero, si se da un segundo encuentro –continúa–, el marcador ajeno causará una alerta en la policía natural del cuerpo, que atacará la sangre recibida y, por tanto, pondrá en riesgo al paciente.

Por eso, antes de cada transfusión –o en los embarazos– se hace un estudio del perfil sanguíneo del enfermo. Y, si se descubre que su sangre es particular, se busca un donante compatible o se recurre al stock de sangres raras que están congeladas en los Centros de Transfusión de Cataluña, Madrid, Galicia, Comunidad Valenciana y País Vasco.

Según datos del grupo de trabajo de hematíes de fenotipo poco común de la Sociedad Española de Transfusión Sanguínea, en abril de 2019 había en nuestro país mil 108 unidades criopreservadas de grupos sanguíneos raros y un total de 961 donantes disponibles para ser llamados ante una situación de urgencia.

Ese fue el caso de José Antonio Carrasquilla, que, desde Fuenlabrada, puso sin pensarlo sus venas al servicio de una mujer embarazada que necesitaba sangre de su mismo grupo, Kp(b-), en Andalucía. Al final, la transfusión no fue necesaria, pero su preciada sangre –sólo la tiene una de cada 10 mil personas en España– se conservó en el Centro de Transfusión de Madrid, donde, a 80 grados bajo cero, se custodian más de 350 unidades de fenotipo raro.

“Volvería a hacerlo”, subraya. “¿Cómo no voy a colaborar con alguien que necesita ayuda y que está en mi misma situación?”.

“Siempre que es posible, la tendencia es utilizar sangre fresca en vez de unidades congeladas”, apunta Lucea. La razón, aclara, no tiene que ver con la calidad del producto, sino que es puramente práctica: “La sangre descongelada ha de usarse en menos de 24 horas”, mientras que la fresca puede conservarse refrigerada durante más de un mes y, si no se utiliza, congelarse posteriormente.

“Intentamos no desaprovechar ni una gota”, añade Muñiz que, como el resto de especialistas en fenotipos raros, intenta que tanto el stock disponible de unidades como la lista de donantes estén cada vez más nutridos.

Para ello, estos hematólogos no sólo reclutan a pacientes cuya particularidad ya se ha descubierto, sino que también intentan destapar nuevos casos entre los familiares de esas personas o, incluso, a través de rastreos aleatorios entre las donaciones convencionales. “Esta estrategia es un proceso muy laborioso, que se parece a buscar una aguja en un pajar. Pero merece la pena”, señala Lucea, que en una ocasión encontró dos perfiles Kp(b-) tras analizar casi a mano más de 30 mil muestras.

Fue en un proceso similar, hace unos cinco años, donde Jazmín Zambrano –hoy tiene 37– descubrió que su sangre no era del montón. “Tengo un trastorno que hace que acumule un exceso de hierro, así que me recomendaron donar y en una de las primeras visitas se dieron cuenta de que mi grupo sanguíneo era muy raro”, recuerda.

“Se trata de un fenotipo realmente excepcional, uno de los más buscados”, confirma Muñiz. Esta mujer “carece de todo el sistema Rh”, descubierto por Karl Landsteiner en la década de los 30 del siglo pasado y uno de los principales sistemas sanguíneos utilizados en Medicina.

“Al principio me dio miedo, la verdad”, señala Zambrano, que desde que se enteró, lleva siempre consigo una placa que avisa de su condición.

Antonio Carrasquilla también asegura sentir cierto vértigo al pensar que por sus venas no corre una sangre convencional. “Pensaba que era simplemente A+, la sangre más común en España, pero menuda sorpresa me llevé”, comenta este madrileño, que descubrió la particularidad de su sangre después de que destapasen el caso de su hermano Aurelio. Otra de sus hermanas también es Kp(b-), pero nadie más en la familia ha heredado esa particularidad de sus glóbulos rojos. “Dono de vez en cuando, por si hace falta para los míos o para cualquier otro”, subraya.

Lugar

La sangre está muy ligada a la etnia, de modo que los fenotipos que son muy raros en una determinada población, pueden no serlo tanto en otras. Por ejemplo, en el sudeste asiático ser RhD negativo es realmente raro, con una incidencia menor de 0.1 por ciento, mientras que, en nuestro entorno se estima que esta particularidad ronda 15 por ciento

“Asusta un poco pensar que hay poca gente en el mundo que tiene tu sangre. Pero, por otro lado, saber que puedes ayudar a alguien que lo necesita también da mucha satisfacción”

Jazmín Zambrano, donadora con tipo de sangre RH nulo

“Son personas que no tienen un grupo sanguíneo que sí está presente en 99.9 por ciento de las personas que le rodean”

Eduardo Muñiz, director del Laboratorio de Inmunohematología en Cataluña

CIFRAS

72 casos que necesitaron una sangre poco común en 2018, sólo 28 recibieron una unidad descongelada en España

300 distintivos (antígenos) existen en el mundo que pueden estar o no presentes en la membrana exterior de nuestros glóbulos rojos

Desapercibido

La mayoría de las personas con un grupo sanguíneo como Duffy a negativo o Langereis negativo no llega nunca a saber que por sus venas corre una sangre especial. Sólo aparecen problemas si esas personas tienen contacto con una sangre que es incompatible con la suya

JJ/I